Гематология

Гемофилия - наследственное заболевание крови.

Гемофилия – это генетическая болезнь, из-за которой повышается кровоточивость и замедляется сворачивание крови. К сожалению, она актуальна и в педиатрии, так как выявляется в первый год жизни. На сегодняшний день это заболевание достаточно редкое, в среднем с ним рождаются 5 -10 детей на 100 000 новорожденных. Однако в старину она встречалась чаще, особенно в благородных семьях. Поэтому ее называют «гемофилия венценосных» или «царская болезнь».

Содержание статьи
    • Гемофилия - наследственное заболевание крови.

    Причины ее связаны с мутацией гена в Х хромосоме. Поэтому этот недуг считают мужским. Женщина заболевает очень редко, только в тех случаях, когда оба родителя заражены. Некоторые из них сами не болеют, а лишь являются носителями и передают мутацию сыновьям. Чтобы прервать цепочку, специалисты советуют тщательно планировать беременность. Женщинам – носителям гена не рекомендуется рожать, а когда болен мужчина, рекомендуется прервать беременность при зачатии девочки. Эта очень жестокая мера оправдана тем, что лекарства от этой болезни еще не существует.

    Одной из важных защитных реакций организма является свертываемость крови. В этом процессе участвуют особые вещества, которые называются факторы крови. Остановка кровотечения возможна только при наличии всех факторов. Недостаток или отсутствие хотя бы одного из них делает остановку крови невозможной.

    Основным симптомом недуга является частое кровоизлияние в суставы, мышцы или внутренние органы. Происходит это спонтанно или в результате любой, даже незначительной травмы. При этом суставы синеют и опухают.

    Детскую гемофилию определяют еще в первые месяцы жизни по гематомам на голове и кровоточивости пуповины.

    Генная диагностика необходима беременной женщине, если она сама или кто-то из ее семьи болеет гемофилией. Так можно выявить болезнь у ребенка, находящегося еще в утробе матери. Взрослые люди проходят специальные тесты, в которых определяют время свертываемости крови.

    Для лечения внутривенно вводят лекарственные препараты («Аваксим», «Октанат», «Эмосинт»). Они показаны:

    • ежедневно 1-2 раза в сутки;
    • перед любой операцией;
    • при подозрении на кровоизлияние.

    При повреждении сустава, необходимо перемотать больное место эластичным бинтом и несколько суток не двигать конечностью.

    При простуде нельзя ставить банки и использовать любые противовоспалительные препараты.

    Дети должны быть постоянно под присмотром взрослых. Падения и ушибы, безвредные для обычных детей, для больных являются сильной проблемой. Им не делают прививок и освобождают от физкультуры. Однако физические нагрузки необходимы каждому человеку. Выходом становятся занятия в бассейне. Плаванье полностью безопасно для такого ребенка, ведь оно полезно для суставов.

    Предупредить развитие гемофилии невозможно.

    • Родителям больного ребенка нужно научиться оказывать экстренную помощь.
    • Так как при этой болезни невозможен физический труд, с ранних лет прививайте ребенку любовь к интеллектуальным занятиям.
    • Регулярно посещайте стоматолога для предотвращения экстракции зуба.
    • Употребляйте продукты, богатые витамином К – зеленый лук, шпинат, сельдерей, морковь, незрелый горох, земляника.
    • Используйте свойства лекарственных трав - тысячелистника, одуванчика, арники, корня девясила, шишек ольхи.

    Лечение гемофилии считается самым дорогим в мире, поскольку для приготовления лекарства используют донорскую плазму. За один год больной использует 30 000 единиц концентрата, а цена одного составляет 200 долларов США. Поэтому во всем мире гемофилия считается социальной болезнью и лечение берет на себя государство.