Амилоидоз

Амилоидоз – это патологический процесс, при котором отмечается нарушение белкового обмена с образованием и отложением в тканях человека аномального белка амилоида.

Содержание статьи
    • Амилоидоз фото 0
    • Амилоидоз фото 1
    • Амилоидоз фото 2
    • Амилоидоз фото 3
    • Амилоидоз фото 4

    Виды

    По локализации патологических отложений различают системный и локальный тип.

    В зависимости от происхождения различают первичный, вторичный, идиопатический, а также старческий и диализный.

    Причины

    К причинам возникновения и развития болезни можно отнести нарушение в организме белкового обмена: амилоид может накапливаться в стенках сосудов и плазме крови. Он угнетает элементы, которые отвечают за функционирование того или иного органа, в результате чего он отмирает. Даже после смерти он не разлагается долгое время.

    Патология часто образуется после перенесенных заболеваний костного мозга, разных воспалительных (например, средиземноморская лихорадка), инфекционных и хронических процессов (остеомиелит, туберкулез, артрит), гемодиализа. Иногда аномальный протеин мутирует в кровяном русле, что способствует возникновению наследственного амилоидоза.

    Симптомы

    Жалобы пациента и проявления недуга зависят о того, какой именно поражен орган. Общий симптомокомплекс характеризуется слабостью, отеками нижних конечностей, значительным снижением веса, чувством покалывания или онемения в стопах и кистях, одышкой, запором или диареей, повышенной утомляемостью.

    Меняется состояния кожного покрова, например, склонность к образованию кровоподтеков или утолщение. Также отмечаются макроглоссия (увеличение языка), затруднение глотания, лиловые пятна на коже около глаз, сердечная аритмия, появление в моче белка.

    Диагностика

    При диагностировании данного заболевания проводят различные анализы. Среди них:

    • клинический анализ крови (лейкоцитоз, признаки анемии, повышение СОЭ, снижается уровень тромбоцитов);
    • анализ мочи (обнаруживается белок, лейкоциты, цилиндры, эритроциты);
    • биохимическое тестирование крови (количество белка снижено, гиперглобулинемия, гипокалиемия, гипонатриемия, признаки почечной недостаточности, при поражении печени повышается уровень билирубина и холестерина);
    • рентгенологическое исследование;
    • эхокардиография (при подозрении на возможные сердечные дисфункции);
    • клинические функциональные пробы с метиленовым синим и конго красным;
    • биопсия внутренностей (наиболее информативный метод).

    Лечение

    При первичном системном виде показано медикаментозное лечение. Чаще всего используют алкеран (мелфаран) – химиотерапевтическое средство, которое применяется при злокачественных опухолях, и дексазон – кортикостероидный препарат, имеющий противовоспалительный эффект. Учеными изучается возможность использования для этого других лекарственных средств. На фоне медикаментозной терапии не исключено развитие побочных эффектов, которые встречаются при химиотерапии рака: выпадение волос, повышенная утомляемость, рвота и тошнота. В некоторых случаях проводят пересадку красного костного мозга.

    Амилоидоз – это неизлечимое заболевание, поэтому его терапия направлена на устранение клинических проявлений.

    Терапия вторичного вида направленна, прежде всего, на борьбу с основным заболеванием.

    При наследственной форме перспективным методом врачевания является трансплантация печени, так как при данном типе синтез амилоида происходит именно в ней.

    Вероятны различные осложнения. Так, при тяжелом поражении того или иного органа возникает необходимость в его трансплантации. В результате этого не происходит излечение от недуга, так как неестественный протеин будет также накапливаться и в донорском трансплантанте. Но такая мера поможет увеличить длительность жизни больного.

    Профилактика

    Профилактических мер для первичной формы не существует.

    Профилактика вторичной формы заключается в своевременном врачевании патологии, которая может стать первопричиной (остеомиелит, туберкулез, ревматоидный артрит, гнойные поражения легких и бронхов и др.).