Виды
В медицине существует классификация данного недуга. Выделяют четыре типа:
- Первый: мозжечок опускается в плоскость позвоночника ниже затылочной пробоины.
- Второй: образуется каудальная дислокация продолговатой части, четвертого желудочка и нижних секторах червя; может развиваться головная водянка.
- Третий: наблюдается грубый сдвиг структур задней ямки.
- Четвертый: выявляется гипоплазия без перемещения вниз данного органа.
Причины
Условия формирования патологии до конца неизвестны.
Не исключено, что риск рождения ребенка с данной аномалией увеличивают следующие факторы, влияющие на организм беременной женщины: злоупотребление лекарствами в период вынашивания плода, курение и принятие алкоголя; частые вирусные простудные недомогания, а также краснуха и другие инфекционные протекания.
К врожденным истокам могут относиться: неправильное формирование черепных костей (слишком маленькая задняя впадина, в которой должен находиться мозжечок и доля затылка), увеличение размеров большого затылочного отверстия.
К приобретенным условиям причисляют: травматические повреждения черепной коробки вследствие родовой травмы, гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинной части (ликвор – цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в ЦНС; при отклонениях в циркуляции ликвора между полостями ГМ и СМ жидкость под давлением может повреждать СМ, растягивая его центральный канал).
Болезнь обычно выявляется у пациентов в возрасте от 25 до 40 лет. Чаще она является врожденной. Вероятность недомогания врожденного типа достаточно низкая.
Симптомы
О присутствии патологии могут свидетельствовать определенные признаки. Например:
- болевые ощущения в области затылка, а также шеи (особенно при поворотах головы, чихании и кашле);
- снижение чувствительности верхних конечностей к боли и перепаду температур;
- возникновение мышечной слабости рук;
- спастичность конечностей;
- головокружения и обмороки;
- ухудшение остроты зрения;
- затруднения при глотании;
- параличи и парезы спастического характера;
- усиление костносухожильных рефлексов;
- появление рефлекса Бабинского, состоящего в непроизвольном разгибательном движении больших пальцев стоп в ответ на внешнее раздражение (в норме палец должен сгибаться, а не разгибаться).
Диагностика
Достоверно определить недуг невролог может путем МРТ (магнитно-резонансной томографии), при которой дополнительно обследуются области головы, а также шейный и грудной участки спины.
Некоторые дефекты можно выявить при рентгенологическом обследовании.
Неврологический осмотр предполагает выявление недочетов в походке, нистагм (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону), изменений чувствительности, глотания.
Анализ жалоб и анамнеза включает в себя сведения о том, как давно появились претензии на головные боли, дефекты чувствительности, изменение походки, параличи (неспособность движения в конечностях), присутствовали ли патологии с рождения или развились позже, не было ли у младенца травмы головы или шеи при родах.
С целью уточнения анализа иногда выполняется люмбальная пункция.
Лечение
В случае обнаружения недуга в зависимости от степени его проявления могут применяться определенные методы терапии. Среди них:
- принятие противовоспалительных медикаментов, а также миорелаксантов, позволяющих снизить тонус скелетной мускулатуры;
- осуществление ламинэктомии – операции по удалению сектора костной ткани позвонка или декомпрессии задней черепной впадины. В результате такого вмешательства наблюдается увеличение объема ЗЧЯ, устраняется патологическое сдавливание нервов;
- шунтирующая операция – при обнаружении признаков гидроцефалии.
В настоящее время операцию в ряде случаев практикуют с использованием эндоскопа, что позволяет свести к минимуму возможность прогрессирования побочных эффектов и ускорить период восстановления.
Профилактика
Так как недуг часто возникает внутриутробно, предупредить или предсказать это явление не представляется возможным. Чтобы не допустить повреждения мозговой конституции младенца в процессе родовой деятельности, следует ответственно подходить к выбору метода родовспоможения, исключающего возможность получения травм в области головы и шеи.
На самой ранней стадии процесс развития патологии можно приостановить путем проведения консервативной терапии, поэтому важным методом предупреждения можно считать проведение обследование с помощью МРТ при наличии даже незначительных признаков, особенно головной боли.
