Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – это патологическое заболевание сердечно-сосудистой системы, в результате которого возникает дисплазия клапана и его смещение в полость правого желудочка. Признаками недомогания служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии.

Содержание статьи
    Аномалия Эбштейна

    Виды

    Существует ряд классификаций данного недуга.

    Аномалия Эбштейна имеет несколько форм проявления:

    • истинная;
    • врожденная;
    • приобретенная.

    Ведущие специалисты классифицируют патологию на четыре типа:

    • Первый – отсутствие заднего и среднего клапана.
    • Второй – присутствуют все три створа, но они очень маленькие и сдвинуты в направление верхушки сердца.
    • Третий – ему присущи укороченные хорды переднего клапана, септальная створка не выражена и смещена.
    • Четвертый – передняя «ставня» видоизменена и направлена в сторону правого желудочка; септальная образована волокнистой тканью, задняя не сформирована или полностью отсутствует.

    Каждый тип отличается особенностями своего формирования и осложнениями.

    Анатомическую основу недуга являет неправильное расположение трехстворчатой заслонки, при которой его стороны (обычно задняя и перегородочная) оказываются трансформированы и сдвинуты в плоскость правого желудочка. В этом случае стороны такой заслонки крепятся ниже волокнистого кольца, иногда на уровне выходного отдела правой составляющей нашего «двигателя». Перемещение сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором его часть представляет собой продолжение и единую плоскость с предсердием.

    Причины

    Истоком недуга называют его генетическую передачу. Очень часто медики наблюдают, когда на уровне эмбрионального развития в организм будущего ребенка попадает много лития. Этот феномен вызывают инфекционные недомогания беременной женщины: скарлатина, корь, желтуха, краснуха и ветрянка, а также употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

    Важную роль в прогрессировании патологии играет отягощенная наследственность по ВПС наряду со спорадическими.

    Симптомы

    При редком врожденном пороке уже во внутриутробном положении плод ощущает признаки этого недуга: боли, покалывания, недостаточные кровоснабжение и подход кислорода. Во взрослом возрасте эта болезнь выявляется при физических упражнениях. Человек очень устает, задыхается, тяжело дышит.

    Самые тяжелые формы отклонения могут вызывать даже гибель плода. При благоприятном варианте патологии его течение долгое время протекает бессимптомно, а физическое формирование детей соответствует возрасту. В типичных случаях болезнь выявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

    Клиника подразумевает диффузный цианоз, недостаточную переносимость нагрузок, сердечные приступы, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них – синдром WPW.

    Диагностика

    Диагностировать феномен может только врач-кардиолог. К способам изучения относят: МРТ, кардиограмму, УЗИ, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки. По результатам исследования врач определяет тип, вид, темп прогрессирования и направляет пациента на терапию.

    ЭКГ-данные говорят об отклонении ЭОС вправо, признаках гипертрофии и дилатации предсердия, желудочковой экстрасистолии и предсердной тахикардии (синдром WPW), трепетании предсердий, мерцательной аритмии, полной блокаде правой ножки пучка Гиса.

    Болезнь очень опасна для жизни. Уже на первой стадии формируются нарушения, которые могут привести к летальному исходу.

    Лечение

    Медикаменты выписывают с целью физиатрии сердечной нехватки и выявленных аритмий. Если больной достиг 18-ти лет, хирургическое вмешательство будет обязательным: пластика и протезирование клапана. Иногда уместно применять операцию Фонтена.

    Если не применить хирургическое вмешательство, больной через год-два после проявленных признаков может умереть.

    Радикальная корригирующая операция подразумевает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блелоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

    Профилактика

    Профилактический период после оперативного вмешательства на сердце очень длительный. Профилактика заключается в медикаментозном методе терапии. Долгое время человек остается под тщательным присмотром доктора. Следует уменьшить физические нагрузки, стрессы и расстройства, вести здоровый образ жизни, отказаться от курения, алкоголя и наркотиков.