Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки (аортопульмональный септальный дефект, фенестрацияа, ортолегочное окно или аортолегочный свищ) – врожденная аномалия внутриутробного формирования сердца, которая проявляется в наличие отверстия, при помощи которого возможно сообщение аорты и ствола легочной артерии.

Содержание статьи

    Виды

    Заболевание имеет следующие формы:

    • Первичный – локализован снизу.
    • Вторичный – локализован по центру.
    • Дефект венозного синуса – локализован в верхний области. Зачастую сочетается с аномальной локализацией полых вен.

    По размерам выделяют следующие виды отверстий:

    • Большие – характерна выраженная клиническая картина. Болезнь развивается рано.
    • Средние – впервые симптомы появляются в зрелом или подростковом возрасте.
    • Малые – могут вообще не иметь клинического проявления.

    Причины

    Основные причины, которые способствуют развитию патологии, делят на две группы:

    • генетические;
    • экологические.

    Генетические факторы:

    • наследственность;
    • точечными изменениями гена или в хромосоме;
    • нарушение эмбриогенеза.

    Формирование «окна» в этой перегородке происходит на 6-7 неделе внутриутробного развития плода.

    Экологические факторы:

    • Физические мутагены:все виды излучений.
    • Химические мутагены: все химические и лекарственные вещества, обладающие эмбриотоксическим действием.
    • Биологические мутагены: краснуха, фенилкетонурия, сахарный диабет,системная красная волчанка у у матери.

    Помимо этого к развитию патологии может привести патологическое течение беременности, которая сопровождается сильным токсикозом и угрозой выкидыша.

    Симптомы

    Небольшие дефекты могут существовать без клинических проявлений.

    Симптомы средних и больших по размерам отверстий в аортолегочной перегородки:

    • легочная гипертензия;
    • нарушение кровообращения;
    • у детей происходит отставание в физическом развитии;
    • очень часто болеют простудными заболеваниями (особенно пневмонии);
    • бледность кожных покровов (в тяжелых ситуациях развивается цианоз);
    • характерна одышка и быстрая утомляемость.
    Продолжительность жизни людей с данным дефектом без операции зависит от размеров этой аномалии. В среднем она составляет 14 лет.

    Диагностика

    Дефекты очень малых размеров диагностируются случайно. При подозрении на это заболевание нужно записаться на прием к кардиологу. При первичном осмотре ребенка можно обнаружить сердечный горб (имеет в области сердца вид выпячивания грудной стенки). При прослушивании врач обнаруживает систолодиастолический шум и изменение тонов сердца.

    Для подтверждения диагноза врач назначает:

    • электрокардиограмму;
    • рентгенологическое и ультразвуковое исследование сердца;
    • катетеризацию сердца;
    • ангиографию.

    Лечение

    Единственный эффективный способ лечения недуга – кардиохирургическая операция.

    Профилактика

    Профилактика заключается только:

    • в создании условий для нормального протекания беременности;
    • избегания контакта беременной женщины с негативными факторами.