Виды
В дерматологической практике встречаются следующие клинические формы данного недуга:
- локализованная – ЭРП-изменения носят местный характер;
- генерализованная – патология охватывает значительную часть кожного покрова и слизистых (чаще ротовой полости).
Причины
ЭРП-развитие часто прослеживается у генетически предрасположенных лиц. Возникновение патологического процесса в их организме происходит под влиянием разных факторов: использования некоторых лекарственных средств, стрессовых ситуаций, инсоляции, физического воздействия, инфекций, употребления отдельных пищевых продуктов.
Нередко установить провоцирующий источник не представляется возможным. Однако во всех случаях в основе патогенеза недуга лежит отсутствие толерантности Т- и В-лимфоцитов к своим аутоантигенам, входящим в состав межклеточных контактов (десмосом).
В результате подобных аутоиммунных процессов формируются IgG-антитела к межклеточным антигенам – десмоглеинам 1 и 3, связывающиеся с гликопротеидами клеточных мембран и разрушающие связи между клетками эпидермиса (акантолиз). Такие иммунные комплексы в последующем вызывают деструкцию десмосом и формирование внутриэпидермальных пузырей.
ЭРП-патология в дерматологической практике считается разновидностью истинной (акантолитической) пузырчатки. Также существует возможность перехода ее в листовидную и вульгарную форму.
Симптомы
Для специфической клиники заболевания характерно появление ЭРП-очагов на участках кожи с хорошо развитыми сальными железами – лице, груди, волосистой части головы, спине. Записаться на прием к дерматологу пациенту следует сразу же после выявления первичной симптоматики.
Первоначально появляются накожные четко отграниченные эритематозные пятна. На их поверхности наблюдаются корочки, цвет которых варьируется от светло-желтого до темно-коричневого. Эти корковые наслоения возникают после высыхания экссудата пузырей, обнаруживаемых в областях поражения. Как правило, пузыри покрыты дряблой покрышкой непродолжительное время.
При незначительном надавливании на поврежденный кожный покров происходит отслоение верхних слоев эпидермиса (симптом Никольского) в пределах видимо здоровых областей.
Заболевание может носить местный ограниченный характер с длительным течением (месяцы или годы). В случае генерализации патологического процесса оно приобретает симптоматику вульгарной пузырчатки.
Диагностика
В ходе первичного обследования больного обращают внимание на наличие специфической ЭРП-симптоматики и положительный симптом Никольского. Кроме этого, постановка диагноза должна быть подкреплена результатами гистопатологии и иммунофлюоресценции.
Важным диагностическим критерием служит обнаружение в ходе цитологического анализа дна ЭРП-очагов акантолитических клеток. Гистологическое тестирование отобранного биоптата подтверждает акантолиз в зернистом слое и присутствие субкорнеальных щелей.
С помощью серологических исследований сыворотки методом прямой иммунофлюоресценции определяется присутствие в ней специфических антител Ig G к десмоглеину. Для дифференциальной диагностики выполняется хемилюминесцентный иммуноанализ кровяной сыворотки на наличие антинуклеарных антител.
По отдельным показаниям рекомендуется проведение дополнительных консультаций иммунолога, аллерголога, эндокринолога.
Лечение
Базовая терапия предусматривает системное применение глюкокортикостероидных препаратов в сочетании с иммуносупрессивными средствами.
В качестве дополнительных средств показано использование цитостатиков, внутривенное введение иммуноглобулинов, употребление синтетических биологических фармпрепаратов.
Хороший эффект в отдельных случаях дает использование ПУВА-терапии и реализация сеансов плазмафереза. Их сочетание вместе с приемом глюкокортикостероидных фармпрепаратов позволяет значительно увеличить срок ремиссии.
Наружное лечение заключается в обработке пораженных областей растворами анилиновых красителей или перманганата калия, а при наслоении вторичной инфекции – антибактериальными и противовоспалительными аэрозолями.
Профилактика
ЭРП-профилактика основывается на своевременной диагностике болезни с учетом генетической предрасположенности и состояния иммунной системы пациентов. Для рациональной терапии осложнений и предупреждения развития побочных эффектов рекомендуется пролонгированное наблюдение за ними после излечения.
