Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (остеодисплазия, синдром Лихтенштейна-Брайцева, волокнистая дисплазия) – доброкачественное заболевание, при котором костная ткань замещается на фиброзную. В результате этого нарушается формирование и структурное развитие скелета.

Содержание статьи

    Виды

    По распространенности процесс делится на следующие формы:

    • Монооссальная (одноочаговая) – поражается одна кость в любом возрасте.
    • Полиссальная (многоочаговая, врожденная) – поражению подвергаются несколько костных сегментов, в основном на одной стороне тела. Этот вид характерен для детей. Зачастую он сочетается с эндокринными нарушениями и меланозом (избыточное накопление меланина в тканях).

    Причины

    Почему развивается остеодисплазия, до конца не изучено. Болезнь считается наследственной и связывается с эмбриональным нарушением первичного развития кости из мезенхимы (соединительная зародышевая ткань).

    Симптомы

    При врожденной форме костная деформация и переломы наблюдаются уже в первый месяц после рождения. В процесс вовлекается больше половины скелета. У девочек половое созревание наступает преждевременно. На коже появляется обширная пигментация.

    Некоторые косточки прекращают расти, поэтому ноги или/и руки имеют разную длину. При лицевой локализации лицо сильно перекошено. Если при этом имеются эндокринные расстройства, то такая разновидность волокнистой дисплазии называется болезнью Олбрайта. Болевой синдром для детей не характерен, поскольку костная ткань находится в стадии развития и компенсаторные функции успевают включаться.

    Из плоских костей чаще поражается свод черепа, из трубчатых – бедро и ребра. Первый случай наиболее опасен, поскольку определенные участки мозга могут подвергаться сдавлению.

    Монооссальный вид развивается медленно и незаметно. Более всего страдает нижняя конечность или какая-то ограниченная ее часть. Постепенно образуются утолщения и искривления, вызывая болезненные ощущения. В связи с большой нагрузкой появляются бугристые очаги, напоминая пастуший посох. Возникают хромота и ограниченность в движениях. В костномозговых каналах образуются кисты, что приводит к расширению самого канала.

    Диагностика

    В ходе диагностики остеодисплазии необходимы консультации врача-ортопеда, хирурга, травматолога, онколога, фтизиатра. Для установления диагноза применяются такие методики:

    • осмотр пациента и сбор анамнеза;
    • анализы крови и мочи;
    • рентгенография и магнитно-резонансная томография – позволяют выявить не только характер, локализацию и стадию процесса, но и дифференцировать болезнь с онкологией или туберкулезом.
    • гистологическое обследование – необходимо для микроскопического изучения коллагеновых волокон и исключения злокачественных новообразований.

    Лечение

    При данной патологии показано хирургическое вмешательство. Пораженный участок иссекают и замещают трансплантатом.

    При одноочаговой дисплазии верхние конечности гораздо лучше поддаются лечению, чем нижние. Зафиксировано успешное исцеление или минимизация функциональных нарушений в 90% случаях.

    Если процесс приобрел злокачественное течение, то конечность ампутируют.

    Профилактика

    Поскольку патогенез заболевания не изучен, то специфических мер профилактики не существует. При первых же признаках необходимо обращаться к врачу, чтобы затормозить развитие, а также минимизировать вероятность малигнизации (перерождение нормальных клеток в злокачественные).

    На сайте medbooking.com предоставлены адреса медицинских центров, где работают лучшие специалисты. Здесь можно записаться на прием к врачу-специалисту, ознакомиться с ценами и отзывами.