Гемосидероз

Гемосидероз - нарушение клеточного метаболизма, приводящее к повышению уровня гемосидерина (железистого пигмента).

Содержание статьи
    Гемосидероз

    Виды

    Разделяют заболевание по месту поражения:

    • легочное;
    • кожное.

    Также выделяют общую (скопление пигмента в разных органах и системах) и местную формы.

    Причины

    Форма общего гемосидероза возникает на фоне патологий крови, действия инфекционных агентов, интоксикации, аутоиммунных реакций. Так, к болезни способны привести цирроз печени, анемия, лейкемия, тиф, сепсис, малярия, специфические виды отравлений (хинином или свинцом), частые переливания крови.

    Механизм поражения респираторных структур не до конца изучен. Существуют теории о генетическом происхождении, иммунном характере, а также врожденных дефектах строения капилляров дыхательных органов. В группу риска попадают лица, страдающие от сердечных нарушений - кардиосклероза, пороков сердца.

    Гемосидероз на покровах тела временами возникает и без предварительных травм (первичная форма) и поражений, а также на фоне других недугов. Первичные нарушения проявляются при сахарном диабете, гипертонии, хронической венозной недостаточности. Вторичной форме, как правило, предшествуют нейродермит, дерматит, экзема, раны, пиодермия. Провоцирующими факторами риска выступают переохлаждение, сильное утомление, прием некоторых медицинских препаратов.

    Симптомы

    Легочная патология проявляет себя кровоизлияниями в альвеолярные структуры, после чего гемосидерин откладывается в паренхиме (альвеолярном дереве). Пациент страдает от дыхательной недостаточности, кровотечений. При обострении начинается кашель, сопровождаемый выделениями мокроты. В связи с частой кровопотерей при отхаркивании развивается железодефицитная анемия, которая сопровождается бледностью, слабостью, головокружениями, пожелтением глазных яблок.

    В дальнейшем начинается пневмосклероз, при котором больной мучится одышкой, кожные покровы приобретают синеватый оттенок. Острые эпизоды характерны болезненностью в груди и брюшной полости, болями в суставах, повышенной температурой и ознобом. В это время диагност выявляет притупление звука при простукивании грудной клетки, слышны влажные хрипы. У пациента болезненно учащается сердцебиение (тахикардия), понижается артериальное давление, увеличивается печень (гепатомегалия).

    В моменты спада симптоматика едва различима, однако такие периоды по мере прогрессии патологических явлений сокращаются. Хроническое течение чревато легочным сердцем - патологическим увеличением правой стороны органа, зачастую наблюдается пневмоторакс - скопление воздуха в плевральной полости, что опасно смертельным исходом.

    Поверхностная патология проявляет себя возникновением характерных пятен разного диаметра, как правило, до 3-х см. Сыпь, которая возникла недавно, имеет густую красноватую окраску, между тем более ранние высыпания обретают коричневый, бурый или желтый оттенок. Локализация патологически измененных участков - нижние части ног, кисти и предплечья. Больной может испытывать незначительное жжение или зуд, иногда на местах пигментных высыпаний образуются разнообразные узелки темно-коричневого цвета.

    При поражении дермы недуг характеризуется хроническим течением, которое продолжается несколько месяцев или лет. Наиболее часто встречается у мужчин от 30-ти до 60-ти лет.

    Если внутренние органы оказываются незатронутыми, пациент себя чувствует вполне удовлетворительно.

    Диагностика

    В зависимости от локализации для постановки диагноза необходимо записаться на прием к врачу-дерматологу или пульмонологу. Дополнительно требуются консультации гематолога, инфекциониста и ряда других медиков. После выслушивания жалоб и проведения осмотра потребуются результаты общего анализа крови, анализа на сывороточное железо, тест на общую железосвязывющую способность сыворотки.

    Среди инструментальных методов применяется биопсия. Образцы позволяют выявить избыточное отложение железосодержащего пигмента. Также показан рентген груди, микроскопическое исследование мокроты, компьютерная томография, сцинтиграфия, спирометрия. Посредством бронхоскопии забирается жидкость из бронхов.

    Лечение

    Прежде всего, используются стероидные гормоны, однако они далеко не всегда демонстрируют должную эффективность. Поэтому зачастую применяют комплексное лечение препаратами, подавляющими иммунные реакции, и плазмаферезом. Для борьбы с болезненными симптомами применяются средства, содержащие железо, медикаменты, препятствующие кровотечениям, переливание крови, ингаляции с кислородом, препараты, снимающие спазм бронхов.

    Иногда спад наблюдается после удаления селезенки.

    Дерматологические реакции лечатся путем нанесения гормональных мазей, используется криотерапия (заморозка), показан прием аскорбиновой кислоты, кальция и др. В тяжелых случаях прибегают к ультрафиолетовому воздействию (пува-терапии).

    Профилактика

    Профилактические меры предполагают своевременное лечение инфекционных заражений, болезней сосудистой системы, корректный прием медикаментов.