Гепатобластома

Гепатобластома – это злокачественная опухоль печени эмбрионального происхождения, которая проявляется у детей до трех лет.

Содержание статьи
    Гепатобластома

    Виды

    В медицине классифицируют два типа недуга: эпителиальный – состоит лишь из эпителиальных клеток; смешанный (или эпителиально-мезенхимальный).

    Существуют три разновидности.

    Первая – фетальные, очень мелкие (по сравнению с нормальными) гепатоциты с относительно крупным ядром и различным числом митозов.

    Трабекулы локализуются неправильно, густыми рядами, по две молодые ячейки в каждом. Встречаются и вакуолизированные, заполненные липидами и гликогеном. Иногда выявляют очаги гемопоэза (которых нет в нормальной паренхиме).

    Вторая разновидность – эмбриональные, мелкие, продолговатые и темные. Никогда не обнаруживается ни очагов гемопоэза, ни вакуолизации, ни липидов и гликогена.

    Смешанный тип обычно представлен сочетанием первого и второго типов гепатоцитов с производными мезенхимы (фиброзная, остеоидная, хондроидная ткань), которым свойственна иммуноэкспрессия виментина, нейронспецифической энолазы и S100-протеина.

    Причины

    Точные условия, которые вызывают этот недуг, еще не установлены. К возможным условиям могут относиться:

    • врожденные пороки формирования;
    • цирроз;
    • наследственность;
    • полипоз толстого кишечника;
    • глистные инвазии;
    • перенесенный вирусный гепатита В;
    • патологии обмена веществ;
    • афлатоксины;
    • наследственная тирозинемия;
    • гликогеновое отклонение;
    • нитрозамины;
    • глистная инвазия;
    • врожденная склонность к формированию злокачественных опухолевых масс;
    • аномалии при внутриутробном развитии, причиной которых стали генные мутации или влияние конкретного онкогена;
    • бесконтрольная пролиферация незрелых клеток;
    • образование опухолевых масс.

    Специалисты говорят, что рождение ребенка с гепатобластомой может быть связано с использованием матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода.

    Симптомы

    В комплекс симптоматики входят определенные пункты. Среди них:

    • увеличенный размер живота;
    • пальпируемая объемная опухолевая масса в точке правого подреберья;
    • болевой синдром;
    • тошнота;
    • потеря или уменьшение аппетита;
    • снижение аппетита;
    • анорексия;
    • уменьшение веса тела;
    • общая слабость и недомогание;
    • фебрильное состояние;
    • анемия;
    • лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево;
    • повышенная СОЭ;
    • гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов;
    • увеличенное количество трансаминаза, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3-15,5 ммоль/л или 400-600 мг);
    • присутствие альфа-фетопротеина.

    Диагностика

    Диагностировать гепатобластому можно, используя множество методик. Как правило, диагноз устанавливается уже тогда, когда опухоль выросла, но метастазы еще не начались.

    Очень редко можно установить диагноз на ранней стадии, поскольку опухоль растет без симптомов.

    Чтобы диагностировать гепатобластому, пациенту назначается пройти такие аппаратные осмотры, как: сцинтиграфия; эхография; печеночная биопсия; ранняя пробная лапаротомия; резекция; рентгенография грудной клетки; рентгенография брюшной полости; ультразвуковое исследование (УЗИ-диагностика); компьютерная томография (КТ) с контрастированием; магнитно-резонансная томография (МРТ); радиоизотопное сканирование печени; ангиография (контрастное исследование сосудов); дифференциальный диагноз.

    Также назначается анализ количества альфа-фетопротеина (АФП) в крови.

    Лечение

    Гепатобластома лечится хирургическим путем врачом-хирургом.

    Суть лечения гепатобластомы сводится к трем основным пунктам-методам:

    • удаление посредством резекции печени с опухолевой массой;
    • химиотерапия;
    • пересадка печени (проводится очень редко).

    После того как основная программа по лечению больного гепатобластомой завершена, пациенту необходимо наблюдаться у разных медицинских специалистов. Также время от времени следует проходить такие аппаратные обследования: рентгенографию грудной клетки; компьютерную томографию (КТ); магнитно-резонансную томографию (МРТ); ультразвуковое исследование (УЗИ-диагностика).

    Важно не забывать определять содержание альфа-фетопротеина в крови. Удаление гепатобластомы почти на 60% имеет благоприятный исход для пациентов.

    Профилактика

    Если в семье родился ребенок, который болен гепатобластомой, очень большая вероятность того, что у его родившихся братьев-сестер также будет эта патология. Таких новорожденных специалисты сразу ставят на учет, проводятся клинические осмотры, назначаются различные лабораторные исследования.