Стадии
Выделяют такие стадии:
- эритематозная;
- гиперпигментационная;
- атрофическая;
- гиперкератическая;
- стадия злокачественных новообразований.
Причины
Недуг подразделяется на два генотипа: передающийся аутосомно-доминантным путем или аутосомно-рецессивным. В основе возникновения патологии находится обусловленный генами дефицит особых ферментов, отвечающих за восстановление ДНК после того, как она поражается ультрафиолетовым излучением. В результате этого у больных развивается поражение кожи и глаз.
Симптомы
Начальные признаки могут проявляться в скрытой форме. Через некоторое время на открытых областях возникают следующие изменения:
- сухость кожи;
- пигментация, похожая на веснушчатые пятна;
- расширение мелких сосудов;
- гиперкератоз;
- депигментация определенных участков.
В некоторых случаях патология имеет невралгические проявления в виде синдрома Рида и Санктиса-Каккьоне. Наблюдается уменьшение кончика носа, ушных раковин, сужение ноздрей вследствие атрофических процессов эпидермиса.
При возникновении симптомов показана консультация дерматолога.
На фоне синдрома Санктиса-Каккьоне возникает злокачественное образование. Кроме того, наблюдается спастический паралич, частые выкидыши, недоразвитие яичников, врожденные деформации скелета.
Диагностика
При возникновении подобной симптоматики следует записаться на прием к дерматологу. Специалист проводит первичный осмотр, назначает гистологическое обследование. Чтобы окончательно подтвердить диагноз, выполняется дифференциальная диагностика, позволяющая отличить недуг от иных дерматологических заболеваний, поскольку пигментная крапивница, болезнь Базена и др. имеют ряд общих признаков.
Лечение
Лечебные мероприятия направлены на снятие кожного воспалительного процесса. Назначается курс противомалярийных препаратов с целью ослабления восприимчивости кожи к солнечным лучам. В обязательном порядке показан курс витаминотерапии.
На этапе формирования опухоли используют жидкий азот, лазерное лечение и хирургическое удаление генераций.
Медпрепараты имеют противовоспалительное и гипосенсибилизирующее действие. При обострении недуга назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол, и др.).
Профилактика
В обязательном порядке применять специальные средства (крема, мази) в период активного солнца.