Пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма – генетически детерминированная болезнь, передающейся аутосомным геном.

Содержание статьи

    Стадии

    Выделяют такие стадии:

    • эритематозная;
    • гиперпигментационная;
    • атрофическая;
    • гиперкератическая;
    • стадия злокачественных новообразований.

    Причины

    Недуг подразделяется на два генотипа: передающийся аутосомно-доминантным путем или аутосомно-рецессивным. В основе возникновения патологии находится обусловленный генами дефицит особых ферментов, отвечающих за восстановление ДНК после того, как она поражается ультрафиолетовым излучением. В результате этого у больных развивается поражение кожи и глаз.

    Симптомы

    Начальные признаки могут проявляться в скрытой форме. Через некоторое время на открытых областях возникают следующие изменения:

    • сухость кожи;
    • пигментация, похожая на веснушчатые пятна;
    • расширение мелких сосудов;
    • гиперкератоз;
    • депигментация определенных участков.

    В некоторых случаях патология имеет невралгические проявления в виде синдрома Рида и Санктиса-Каккьоне. Наблюдается уменьшение кончика носа, ушных раковин, сужение ноздрей вследствие атрофических процессов эпидермиса.

    При возникновении симптомов показана консультация дерматолога.

    На фоне синдрома Санктиса-Каккьоне возникает злокачественное образование. Кроме того, наблюдается спастический паралич, частые выкидыши, недоразвитие яичников, врожденные деформации скелета.

    Диагностика

    При возникновении подобной симптоматики следует записаться на прием к дерматологу. Специалист проводит первичный осмотр, назначает гистологическое обследование. Чтобы окончательно подтвердить диагноз, выполняется дифференциальная диагностика, позволяющая отличить недуг от иных дерматологических заболеваний, поскольку пигментная крапивница, болезнь Базена и др. имеют ряд общих признаков.

    Лечение

    Лечебные мероприятия направлены на снятие кожного воспалительного процесса. Назначается курс противомалярийных препаратов с целью ослабления восприимчивости кожи к солнечным лучам. В обязательном порядке показан курс витаминотерапии.

    На этапе формирования опухоли используют жидкий азот, лазерное лечение и хирургическое удаление генераций.

    Медпрепараты имеют противовоспалительное и гипосенсибилизирующее действие. При обострении недуга назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол, и др.).

    Профилактика

    В обязательном порядке применять специальные средства (крема, мази) в период активного солнца.