Полидактилия (ПД)

Полидактилия (ПД) – врожденное увеличение количества пальцев (ПЦ) на кисти или стопе.

Содержание статьи

    Виды

    В клинической практике регистрируется возникновение таких видов недуга:

    • раздвоение крайних-ПЦ (I или V);
    • замена крайнего-ПЦ двумя и более добавочными;
    • добавочные ПЦ в виде рудиментарных придатков.

    ПЦ-отклонения возникают в односторонней и двусторонней форме.

    Причины

    Точных причин ПД-возникновения не выявлено. Известно о ряде аномалий и синдромов человеческого организма, которые отличаются высокой вероятностью проявления данного недуга. Заболевание регистрируют как самостоятельное, так и в сочетании с синдактилией и другими пороками развития.

    Один из главных факторов ПД-развития – наследование патологии по аутосомно-доминантному типу. Теория генетической предрасположенности подтверждается статистическими данными и отдельными исследованиями. Однако спонтанное проявление ПД-изменений встречается также часто.

    Традиционно рассматриваются версии влияния факторов канцерогенного и токсического происхождения на организм матери в период, предшествующий зачатию и внутриутробного развития.

    Появление дополнительных-ПЦ отмечается в разных комбинациях на одной или двух кистях или нижних конечностях. Они могут иметь все составные анатомического строения, нормально развитыми и функционально активными. Но встречаются случаи и с анатомически неполноценными ПЦ-сегментами, свисающими на тонкой ножке из мягкой ткани.

    Наиболее распространенный вариант ПД-нарушений – одностороннее дистальное раздвоение конечной фаланги первого-ПЦ конечности. Иногда бывает частичное расщепление дистальной фаланги с широким развитым и не разъединенным ногтем.

    Кроме увеличения ПЦ-количества, для полидактилии характерно наличие вторичных деформаций костно-суставного аппарата пораженных сегментов.

    Симптомы

    Клиническая картина ПД-патологии специфична и такие изменения обнаруживаются преимущественно у детей до 3-х лет. При выявлении подобной симптоматики рекомендуется записаться на прием к ортопеду для прохождения профильного обследования и углубленной диагностики.

    Целесообразность медицинского вмешательства возникает сразу после рождения малыша с ПД-отклонениями. Или же родители обращаются за помощью, при предъявлении жалоб со стороны ребенка в старшем возрасте. Они связаны с затруднением выбора и ношения обуви, образованием натоптышей, болевыми ощущениями во время ходьбы.

    Наличие дополнительных-ПЦ вызывает развитие у ребенка комплекса неполноценности в отношении неэстетичного вида конечностей. Подобное состояние сопряжено с риском формирования у пациента тревожных расстройств, депрессии.

    Добавочные-ПЦ часто недоразвиты, их точки окостенения для эпифизов появляются позднее, чем в постоянных. Они сохраняют двигательную активность или являются пассивным придатком.

    ПД-возникновение фиксируют на одной конечности в виде симметричной аномалии или одновременно на руках и ногах.

    Диагностика

    На начальном этапе ПД-диагностики главное внимание уделяется сбору анамнеза и проведению физикального осмотра пациента.

    Для определения ПЦ-состояния, установления его связи с прилегающими элементами костно-мышечного аппарата и функциональных возможностей, оценки косметического вида назначаются дополнительные исследования.

    Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография информативны для определения компонентов деформации и состояния хрящевых структур. С их помощью уточняется доступ и объем будущего оперативного вмешательства.

    Функциональность и структурная составляющая конечности оценивается электрофизиологическими, биомеханическими, патоморфологическими тестированиями.

    По показаниям проводятся консультации хирурга, травматолога, педиатра.

    Лечение

    Единственный метод лечения – хирургическое вмешательство. При формировании терапевтической тактики приоритетом служит ПД-излечение у детей раннего возраста до освоения им навыков ходьбы, ручных манипуляций.

    Ранняя хирургия позволяет избежать вторичных деформаций и повышает вероятность сохранения правильных анатомо-функциональных соотношений конечностей.

    Операции выполняются под наркозом. Ткани вскрываются у основания дополнительного-ПЦ с запасом оставленного кожного покрова для выполнения качественной косметической коррекции.

    Профилактика

    Мерами профилактики считается проведение консультаций и генетических тестов для супругов, у которых в семейном анализе присутствуют случаи ПД-возникновения. Женщинам, планирующим беременность, разъясняется необходимость исключения влияния неблагоприятных факторов в период гестации.