Синдактилия

Синдактилия – это врожденный генетический порок развития скелета, характеризующийся полным или частичным сращиванием пальцев стопы, кисти.

Содержание статьи
    • Синдактилия фото 0
    • Синдактилия фото 1
    • Синдактилия фото 2
    • Синдактилия фото 3

    Виды заболевания

    Болезнь различают по виду межпальцевого сращения:

    • мягкотканая форма, которая делится на перепончатую – соединение тонкой перепонкой, кожную – утолщенной перемычкой;
    • костная – между собой спаиваются кости.

    По распространенности процесса встречаются:

    • полная спайка, затрагивающая ногти;
    • неполная, которая делится на базальную – срастаются проксимальные межфаланговые суставы, терминальную – спаиваются кончики фаланг.

    По генезису выделяют такие типы:

    • первый (зигодактилия) – характерны перепончатые спайки между средним и безымянным перстами руки, указательным и средним ноги;
    • второй (синполидактилия) – сращение 3 и 4 пальцев руки (при этом четвертый удвоен), 4 и 5 ноги (пятый удвоен), недоразвитие средних фаланг, нарушение рельефа кожи подошвы;
    • третий – двустороннее полное слияние безымянного и мизинца верхней конечности, у мизинца отсутствует средняя фаланга, поэтому он укорочен;
    • четвертый – полное кожное сращивание с двух сторон, полидактилия (“ложкообразная” кисть);
    • пятый тип – спайки плюсневых и пястных костей, на кисти – 3 и 4 персты, на стопе – указательный и средний.

    Причины

    На возникновение синдактилии влияет наследственный фактор по аутосомно-доминантному принципу. Это – семейная болезнь, относящаяся к генным синдромам. При отсутствии генетической причины считается, что аномалии произошли в период внутриутробного роста на 4-5 неделе, когда идет формирование кистей. Этот процесс происходит быстро (2-3 недели). Пальцы успевают сформироваться нормально, а рост межпальцевых промежутков замедляется – так образуется порок. Способствовать этому могут плохая экология, неблагоприятные условия жизни, отравление токсинами, облучение, инфекционные патологии, прием лекарственных средств во время беременности.

    В ряде случаев причина заболевания остается неизвестной.

    Среди мужчин и женщин патология распространена одинаково, с двух сторон – в два раза реже, чем с одной. Зачастую сочетается с иными врожденными пороками или считается симптомом таких состояний, как эктросиндактилия, симбрахидактилия, плечелучевой синостоз, локтевая и лучевая косорукость. Аномалия распространенная – более 50% всех случаев, отмечается у одного малыша на 2000-3000.

    Симптомы

    Клинические проявления порока достаточно характерны. У ребенка наблюдается межпальцевое сращение на верхних и/или нижних конечностях.

    При мягкотканой форме процесса функциональная способность конечностей остается практически не нарушенной.

    При костных видах дети не могут нормально выполнять функции рукой, что мешает учебе, а в дальнейшем и работе. Зачастую при этом нарушается общее развитие ребенка. Наблюдается психомоторная задержка, речевая, иногда – интеллектуальная.

    Диагностика

    Диагностирует синдактилию врач-неонатолог после рождения малыша при осмотре. В дальнейшем по назначению проводятся рентгенографическое обследование, реовазография, УЗД, ангиография.

    Лечение

    Лечением данного порока занимаются детский ортопед, хирург, физиотерапевт, врач ЛФК, рефлексотерапевт, генетик. Применяется только хирургический метод. Учитывая характер и стадию процесса, определяется наиболее оптимальный и безопасный способ вмешательства. Если деформация нижних конечностей не мешает нормальной ходьбе, то на ногах операция не проводится. Наиболее благоприятный возраст для хирургического вмешательства – 4-5 лет.

    Существуют 5 видов оперативного метода:

    • рассечение перепонок без пластической хирургии;
    • с дермопластикой мягкими тканями;
    • с пластикой полнослойным лоскутом кожи;
    • рассечение с комбинированной пластикой;
    • операция в несколько этапов с мышечной, костной и сухожильной пластической методикой.

    После вмешательства на оперированную область накладывают съемный ортопедический аппарат сроком до четырех месяцев. Через 10-15 дней после операции наступает восстановительный период, в котором применяются физиотерапевтические процедуры: ультрафорез с лидазой, массаж, грязелечение, парафиновые аппликации, электростимуляция, лечебная физкультура.

    С применением современных хирургических способов прогноз лечения синдактилии благоприятный.

    Профилактика

    Профилактика заболевания заключается в соблюдении мер осторожности в период беременности, постоянном наблюдении у доктора, консультации у врача-генетика.

    Записаться на прием к врачу можно на портале medbooking.com, где собраны адреса государственных и частных клиник, в которых работают лучшие специалисты.