Синдром Поланда

Содержание статьи
    • Синдром Поланда фото 0
    • Синдром Поланда фото 1
    • Синдром Поланда фото 2

    Виды

    Учитывая расположение можно выделить два вида патологии:

    • правосторонняя;
    • левосторонняя.

    Также существуют четыре разновидности развития грудной клетки при данном пороке:

    1. хрящевая и костная структура ребер не нарушена, форма грудины не деформирована, отклонение проявляется в недостатке мягких тканей;
    2. ребра в нормальном состоянии, но клетка груди с одной стороны развернута полубоком, имеет запавшую хрящевую область ребер, а с другой – килевидную деформацию;
    3. реберные хрящи недоразвиты, но все кости в удовлетворительном состоянии, грудина перекошена в больную сторону;
    4. сильное смещение верхней части туловища, отсутствие от одного до четырех реберных костей.

    Причины

    На данный момент точная причина возникновения синдрома Поланда ученым не известна. Наиболее распространенным объяснением считается сбой в миграции клеток в зачаточном периоде, из которых формируются мышечные волокна или возникает деформация/гипоплазия подключичной артерии.

    Не менее актуальным является вариант воздействия наследственных, химических, экологических, механических, радиационных и инфекционных факторов во время внутриутробного развития младенца.

    Симптомы

    Характерные признаки, свидетельствующие о наличии патологии:

    • большой и малой грудной мышцы нет (гипоплазия, возможна аплазия);
    • на теле нет одного соска;
    • нет молочной железы (амастия);
    • несимметричность грудной клетки;
    • нехватка растительности под подмышкой той стороны, которой присущи нарушения;
    • при левостороннем синдроме иногда наблюдаются аномальное размещение внутренних органов, декстракардия (сердечная мышца расположена справа), плохая защищенность сердца, так как оно может находиться прямо под кожным покровом;
    • биение сердца слышно прямо под кожей;
    • снижение уровня подкожно-жировой прослойки;
    • деформация или полная атрофированность хрящевой прослойки ребер, в некоторых вариантах костных образований;
    • при половом созревании у девочек одна грудь растет медленно или не увеличивается вовсе, а у юношей разница в развитии мышечных волокон проявляется при занятиях спортом;
    • сращивание пальцев (синдактилия);
    • аномально короткая длина пальцев (брахидактилия);
    • маленький размер всей кисти руки или ее вообще может не быть.
    При незащищенности сердца естественным корсетом и положенным количеством тканей возникает угроза для жизни человека, так как любой удар способен спровоцировать остановку сердца, резкую дыхательную недостаточность, сбои в системе кровообращения.

    Диагностика

    Для подтверждения диагноза понадобится консультация хирурга. В ходе обследования используются диагностические методы:

    • рентгенография (показывает уровень нарушения костных структур);
    • компьютерная и магнитно-резонансная томография (выявляют состояние мягких и хрящевых тканей);
    • ЭКГ и эхокардиография (проводятся для проверки работы сердечной системы).

    Лечение

    Для лечения болезни вы можете записаться через Интернет на прием к торакальному хирургу. Лучшие врачи-травматологи и ортопеды помогут вам с дефектами кисти. При наличии проблем с внутренними органами привлекают пульмонологов и кардиологов. Косметическое восстановление нормального внешнего вида выполняют пластические хирурги.

    Недуг устраняется только путем проведения операции, а иногда и целой серии таких процедур. В зависимости от степени нарушений и общего самочувствия больного доктор подбирает схему проведения пластики и подходящий возраст ее осуществления.

    Для начала восстанавливается целостность естественного корсета, при которой обычно применяются: трансплантация костной ткани со здоровой половины организма пациента, транспозиция реберных дуг, расположенных ниже, удаление и исправление участка грудины. В настоящее время активно используются различные имплантаты. Затем происходит реконструкция мышечных волокон путем пересадки здоровых клеток с других областей или индивидуальным силиконовым заменителем. Для девушек обязательной процедурой становится маммопластика – имитация молочных желез. В этом случае используют силиконовые протезы.

    Детям дошкольного возраста возможно установление специальной сетки, которая не препятствует дальнейшему росту костей, но при этом защищает внутренние органы от внешнего воздействия и дополнительной симптоматики.

    Профилактика

    Во время беременности женщина должна следить за своим здоровьем, не подвергать своего будущего ребенка вредному воздействию внешних факторов, не употреблять вредных веществ и препаратов.