Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное заболевание соединительной ткани) - это аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует саму себя. Как правило, данным недугом страдают женщины.

Содержание статьи
    • Синдром Шарпа фото 0
    • Синдром Шарпа фото 1
    • Синдром Шарпа фото 2
    • Синдром Шарпа фото 3

    Виды

    Данное заболевание бывает таких видов:

    • суставный (проявляется как полиартралгии и артриты, характерно для 30% заболевших);
    • мышечный (мышечная слабость, миалгии, «тяжесть» в мускулах, увеличение содержания в организме креатинфосфокиназ и аспарагиновой аминотрансферазы);
    • кожный (склеродермоподобные модификации, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, телеангиэктазии, дискоидная волчанка, периорбитальная пигментация и алопеция);
    • синдром Рейно - наблюдается у 85% больных;
    • висцеральная форма - характеризуется поражениями внутренних органов, включая гипотонию пищевода, дискомфорт при глотании, проникновение в легочную ткань, перикардит, миокардит, аортальную недостаточность.
    Главной особенностью данной болезни соединительной ткани является редкий тип разрушения почечной ткани по типу гломерулонефрита. Может увеличиваться в объемах печень, лимфоузлы, селезенка, характерно повышение температуры тела. В 50% случаев развивается вторичный синдром Шегрена.

    Причины

    Истоками возникновения аутоиммунной болезни являются: наследственность, эндокринные отклонения, непрерывная антигенная стимуляция, патология клеточной регуляции иммунной системы, гипокомплементемия, глобулинемия.

    Главным условием развития заболевания медики называют патологию работоспособности защитной системы.

    Симптомы

    Смешанный синдром определяется по таким основным свойствам:

    • артрит;
    • плотность мышц;
    • алопеция;
    • периорбитальная пигментация;
    • увеличение селезенки, печени, лимфоузлов;
    • эрозивные изменения костей;
    • эритематозные пятна;
    • дискоидная волчанка;
    • поражение почек (диффузный гломерулонефрит);
    • асептический менингит;
    • невралгия тройничного нерва;
    • анемия;
    • отечность кистей;
    • акросклероз;
    • лимфоаденопатия.

    Диагностика

    У больного можно диагностировать синдром Шарпа по наличию в его крови аутоантитела к рибонуклеопротеину - иммунологическому маркеру, а также основываясь на серологических сведениях и клинической картине.

    Клиническая картина - это отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно и другие.

    При наличии подобных симптомов нужно обратиться за консультацией к врачу общей практики, после чего может понадобиться консультация ревматолога.

    С целью диагностирования смешанной болезни врач может назначить такие анализы крови:

    • общий (признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ);
    • биохимический (повышение уровня альфа2- и γ-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП);
    • иммунологический (обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК).

    Лечение

    Методики, использующиеся для лечения заболевания, будут определены после консультации у врача-ревматолога. Иногда требуется также консультация кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.

    Если синдром протекает с рецидивирующим полиартритом и плевритом, то пациенту предписываются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), антималярийные препараты, низкодозированные курсы преднизолона, иногда - метотрексата.

    Воспаление при полимиозите купируется посредством преднизолона, редко - метотрексата и азатиоприна.

    Если процесс протекает параллельно с синдромом Рейно, стоит избегать провоцирующих агентов. С терапевтической целью применяются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

    Если к воспалительному течению добавляются эзофагеальные патологии, то индивиду приписывается особая диета и антацидные вещества.

    Если состояние пациента осложнено еще и миокардитом, есть симптомы легочной гипертензии, то необходимо провести терапию кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Активная фаза течения гипертензии малого круга требует введения простациклина, предписания ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

    Очень важно помнить, что течение воспаления может сопровождаться рядом возможных осложнений: эзофагитом, стриктурой пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

    Профилактика

    Профилактические меры по предупреждению появления у человека такого аутоиммунного недомогания попросту отсутствуют. Необходимо всегда следить за состоянием своего здоровья, а при проявлении каких-либо симптомов незамедлительно обращаться за помощью к врачу. Будьте бдительны и всегда прислушивайтесь к своему организму.