Системная склеродермия

Системная склеродермия – заболевания склеродермической группы, в основе которых лежат воспалительные поражения кровеносных мелких сосудов во всем организме. Характеризуется фиброзно-склеротическими поражениями опорно-двигательного аппарата, кожи и внутренних органов.

Содержание статьи
    • Системная склеродермия фото 0
    • Системная склеродермия фото 1
    • Системная склеродермия фото 2
    • Системная склеродермия фото 3
    • Системная склеродермия фото 4

    Виды системных склеродермий

    В зависимости от клинической формы, системная склеродермия бывает:

    • диффузной – для нее характерно генерализированное поражение участков кожи и висцеральные поражения внутренних органов: сердца, почек, легких, органов пищеварительного тракта;
    • лимитированная – характерно поражения кожи на лице и кистях;
    • CREST-синдром – сюда относят синдром Рейно, эзофагит, кальциноз, телеангиэктазия, склеродермия. Для них характерно хроническое доброкачественное течение;
    • overlap-синдром или перекрестная системная склеродермия – имеет признаки системы красной волчанки, дерматомиозита и ревматоидного артрита. Развивается при подостром течении заболевания;
    • висцеральная – поражения затрагивают, в основном, внутренние органы: легкие, сердце, сосуды, почки, органы желудочно-кишечного тракта. Изменения кожи минимальны. Развивается редко;
    • ювенильная – развивается в период полового созревания. Имеет особенную клиническую картину. При ней поражена гемолимфа и кожа.

    По характеру течения, заболевание бывает:

    • острым;
    • подострым;
    • хроническим.

    Стадии развития этого заболевания:

    • начальная стадия – проявляются первые симптомы заболевания;
    • стадия генерализации – характерно системный полисиндромный характер течения заболевания;
    • терминальная или поздняя стадия – развивается при нарушении функции одного из внутренних органов: легких, сердца, почек и далее.

    Выделяют три степени системной склеродермии:

    • минимальная – развивается при подостром и хроническом течении заболевания;
    • умеренная – характерна для подострого течения болезни;
    • максимальная – характерна для острого и подострого течения болезни.

    Причины

    Факторы, которые могут способствовать развитию системной склеродермии:

    • влияние различных эндогенных и экзогенных факторов;
    • наследственность;
    • вирусные инфекции (цитомегаловирус);
    • инфекции нервной системы;
    • охлаждение организма;
    • вибрации;
    • частые стрессы;
    • прием лекарственных препаратов;
    • нейроэндокринные патологии;
    • аллергии;
    • контакт с химическими веществами (бытовыми, промышленными).
    На сегодняшний день, причины, вызывающие данное заболевание не выяснены. Считается, что заболевание имеет мультифакторный генез.

    Симптомы

    Симптомы системной склеродермии, которые в той или иной степени характерны для всех видов болезни:

    • вазоспастические нарушения на кистях и стопах;
    • побеление или онемении участков кожи, губ, языка и нижней части лица;
    • пальцы рук холодные;
    • головная боль мигренеобразного характера;
    • нарушения в работе внутренних органов: сердце, легкие, почки, органы пищеварительного тракта;
    • ишемические некрозы (возможна даже гангрена);
    • остеолизы;
    • кальциноз;
    • поражения кожи;
    • полиартралгия;
    • склеродермический полиартрит;
    • миозиты и миопатии;
    • остеолиз;
    • фиброзный альвеолит;
    • склеродермический дуоденит;
    • нарушения всасывания кишечника;
    • диффузный альвеолит;
    • пневмофиброз;
    • различные поражения нервной системы (полинейропатии);
    • нарушения со стороны эндокринной системы;
    • лихорадка;
    • значительное уменьшение массы тела.
    Воспаления в сосудах способствуют образованию в их стенках утолщений, снижению эластичности, что приводит к закрытию просвета мелких кровеносных сосудов. В результате развиваются нарушения кровоснабжения внутренних органов, что приводит к их дисфункции.

    Диагностика

    При появлении первых симптомов данного заболевания необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу. На сегодняшний день имеется очень удобная возможность записаться на прием к врачу через интернет или по телефону. Специалист проведет консультацию, опрос и первичный осмотр. При проведении первичного осмотра, врач должен оценивать так называемую «первичную триаду» симптомов: синдром Рейно, состояние кожи и суставной синдром. Для постановки точного диагноза могут назначит следующие диагностические обследования:

    Для этого заболевания характерны большие (проксимальная склеродермия: отек и утолщение кожи пальцев, шеи, лица, грудной клетки и животе) и малые критерии оценки (проксимальная склеродермия проявляется только на коже пальцев).

    Лечение

    Лечение данного заболевания необходимо начинать на ранних стадиях. Лечение системной склеродермии заключается в назначении базовых средств, которые снимают фиброзные нарушения в сосудах (ферментные препараты, основой которым служат ронидазы и лидазы). Лекарственная терапия сочетается с лечебной физкультурой и физиотерапией пораженных суставов. Также применяют экстракорпоральную, реабилитационную, симптоматическую и локальную терапию. Длительность лечения может составлять десятки лет.

    Профилактика

    Профилактика этого заболевания включает:

    • избегание контактов с химическими веществами и аллергенами;
    • избегание переохлаждения организма, вибраций и инсоляции;
    • санаторно-курортное лечение.