Лечение адреногенитального синдрома – проведение медикаментозной и хирургической терапии врожденной дисфункции коры надпочечников.

  • Лечение адреногенитального синдрома

Общая информация

Рассматриваемый недуг относится к группе аутосомно-рецессивно наследуемых нарушений. Данный вид ферментопатии возникает в том случае, когда малыш унаследует по одной копии дефектного гена от каждого из родителей. Вследствие этого наблюдается недостаточность ферментов, синтезирующих гормоны коры надпочечников.

В медицине различают три классических формы заболевания:

  • Вирильная – характеризуется избыточным выделением стероидных мужских половых гормонов и недостатком 21-гидроксилазы.
  • Сольтеряющая – ее появление обусловлено недостаточным количеством альдостерона, обеспечивающего поддержание водно-солевого обмена между внешней и внутренней средой организма.
  • Гипертензивная – встречается довольно редко, развивается из-за дефицита 11-гидроксилазы и сопровождается сильными явлениями андрогенизации.

У девочек подобные патологические отклонения встречаются примерно в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Процесс проведения процедуры

Подготовка

Диагностированием занимается врач-эндокринолог. Специалист проводит первичный осмотре, назначает ряд необходимых исследований. Также применяется сцинтиграфия, рентгенография лучезапястных суставов и компьютерная томография.

Лечение адреногенитального синдрома

В зависимости от времени постановки диагноза возможно два вида терапии: медикаментозная и хирургическая. При классических формах применяются таблетированный гидрокортизон или преднизолон. Дозировка и график приема определяется лечащим врачом индивидуально в зависимости от возраста ребенка и степени вирилизации. В среднем суточная доза составляет не более 10 мг, что не приводит к появлению побочных эффектов от этого препарата.

Лечение сольтеряющего типа основано на парентеральном введении гидрокортизона. При нормализации состояния дополнительно назначается флудрокортизон (50-200 мкг/сут).

Девочкам в возрасте 4-6 лет необходима хирургическая коррекция внешних половых органов.

Результаты оперативного или медикаментозного вмешательства оценивают по следующим критериям:

  • нормализация темпов развития ребенка;
  • стабилизация артериального давления;
  • стабилизация количества 17-ОН-прогестерона в лишенной фибриногена плазме крови.
Родителям стоит помнить, что прогноз при раннем обнаружении и адекватной терапии благоприятен. Поэтому при возникновении характерных симптомов не стоит затягивать с визитом к доктору.

Реабилитационный период

Реабилитационный период включает в себя прием гормонов и периодические наблюдения у лечащего врача, который в случае необходимости назначит проведение повторного курса терапевтических мероприятий.

Показания

Лечение адреногенитального синдрома назначается врачом в соответствии с данными диагностики (повышенное содержание в крови АКТГ и тестостерона, в моче - 17-КС) и имеющимися у пациента симптомами.

Общая клиническая картина при этой болезни следующая:

  • Возникновение у девочек мужских вторичных половых признаков (низкий голос, развитая мускулатура тела).
  • Ускоренный рост с тенденцией к резкой остановке.
  • Задержки в эмоциональном и психическом развитии.

Кроме того, для сольтеряющей формы присущи диспепсические расстройства, обезвоживание организма, тахикардия и судорожные припадки.

Противопоказания

Определенных противопоказаний при лечении адреногенитального синдрома не выявлено.

Осложнения

Иногда длительное применение кортикоидов приводит к развитию различных осложнений: артериальная гипертония, глюкозурия, ожирение, остеопороз, нарушения водно-солевого обмена. Поэтому в настоящее время все чаще используется преднизолон, позволяющий избежать столь негативных явлений.

Цены и клиники

Выбор оптимальной лечебной методики осуществляется детским эндокринологом, ведущим прием в частных или государственных клиниках. Получить более детальную информацию о графике работы врачей, стоимости услуг, квалификации и опыте их работы можно на медицинском портале medbooking.com.

Клиники на карте с услугой лечение адреногенитального синдрома

Запишитесь на прием сейчас!