Виды
Недуг может иметь симптоматическую или идиопатическую форму и протекать на фоне иных патологий с микросфероцитозом и макроцитозом красных телец в совокупности с тромбоцитопенией. По своей клинике болезнь может быть острой или хронической.
При обследовании людей с таким отклонением примерный диагноз может выглядеть следующим образом:
- приобретенный тип недуга с продолжительным протеканием, вызванный неполными агглютининами, при этом он сопровождается удвоением в размерах печени и селезенки;
- приобретенный вариант хронической природы в совокупности с тромбоцитопенией, увеличением селезенки и эритропоэза;
- появившаяся острая форма, возникшая из-за тепловых агглютининов, сочетающихся с желтухой, некоторыми изменениями величины печени и селезенки, повышенным лейкоцитозом.
Причины
Данное недомогание развивается вследствие сбоя в функционировании иммунной системы. Толчком к этому могут стать генная мутация, нарушения в цепочке ДНК, происходящие под воздействием вредных факторов. Отклонение может передаваться по наследству.
Симптомы
Острый тип обычно проявляет себя несколькими способами. Например:
- больной быстро устает, присутствует постоянная слабость;
- наблюдаются учащенное сердцебиение и одышка;
- возникают боли в грудной клетке и пояснице;
- наблюдаются признаки интоксикации;
- может возникнуть пожелтение покровов.
При хроническом течении люди могут чувствовать себя относительно хорошо. При глубоком характере отмечается сильное изменение цвета кожи, размеров внутренних органов. Как правило, продолжительная форма недуга характеризуется тенденцией к чередованию периодов обострений и ремиссий.
Профилактика аутоиммунной гемолитической анемии заключается, прежде всего, в поддержании иммунитета на должном уровне.
Диагностика
Выявление недомогания основывается на присутствии у пациента желтоватого оттенка кожи, увеличении эритробластического ростка в костном мозге, выявлении тромбозов, а также изменении в величине печени и других органов. Для установления конкретного вида проводятся специальные серологические исследования, позволяющие обнаружить в организме человека аутоантитела, холодовые агглютинины, гемолизины и т.д.
Заболевание диагностируется при обнаружении аутоантител посредством антиглобулинового теста (Кумбса). Если титр антител очень низкий, возможны ложноотрицательные результаты. Непрямой антиглобулиновый тест состоит в смешивании плазмы с нормальными эритроцитами для выявления антител.
Позитивное непрямое исследование и негативное прямое указывают на присутствие аллоантител, возникших из-за беременности, предварительные трансфузии или перекрестную реактивность лектинов. Стоит учитывать, что само по себе обнаружение таких элементов не определяет образование гемолиза, так как большинство нормальных доноров крови имеет положительный результат на тест.
При постановке соответствующего диагноза следует произвести дифференциальную диагностику, убедившись, что человек не страдает от действия тепловых антител и болезнью с Холодовыми агглютининами.
Лечение
Острые варианты недуга лечатся преимущественно преднизолоном, дозы которого могут увеличиваться при надобности. Если же гемолитический криз стихает, дозы препарата, соответственно, снижаются. Сегодня существуют достаточно эффективные медикаменты – иммуномодуляторы, призванные нормализовать работу иммунной системы. Помимо иммуномодуляторов, врач может назначить глюкокортикостероидные гормональные препараты. В некоторых случаях прописываются антидепрессанты.
В крайних случаях болезни Холодовых агглютининов проводится только поддерживающая терапия, поскольку протекание малокровия носит самоограничивающийся характер. В продолжительных вариациях терапия основного недомогания часто контролирует побочное. Однако при долгих идиопатических типах недуга умерено выраженное малокровие (гемоглобин от 90 до 100 г/л) может продолжаться на протяжении всей жизни. Необходимо избегать охлаждений. Спленэктомия не дает положительного эффекта.
Эффективность иммунодепрессантов также ограничена. Применение гемотрансфузий требует осторожности, при необходимости кровь должна подогреваться в термостатических нагревателях. Эффективность трансфузий невысока, так как продолжительность жизни аллогенных эритроцитов значительно ниже, чем аутологичных.
Профилактика
В качестве профилактики отклонения рекомендуется принимать иммуномодулирующие препараты, дозировка которых назначается лечащим врачом-гематологом.
