Системная склеродермия

Системная склеродермия – заболевания склеродермической группы, в основе которых лежат воспалительные поражения кровеносных мелких сосудов во всем организме. Характеризуется фиброзно-склеротическими поражениями опорно-двигательного аппарата, кожи и внутренних органов.

Содержание статьи

Виды системных склеродермий

В зависимости от клинической формы, системная склеродермия бывает:

диффузной – для нее характерно генерализированное поражение участков кожи и висцеральные поражения внутренних органов: сердца, почек, легких, органов пищеварительного тракта;
лимитированная – характерно поражения кожи на лице и кистях;

CREST-синдром – сюда относят синдром Рейно, эзофагит, кальциноз, телеангиэктазия, склеродермия. Для них характерно хроническое доброкачественное течение;
overlap-синдром или перекрестная системная склеродермия – имеет признаки системы красной волчанки, дерматомиозита и ревматоидного артрита. Развивается при подостром течении заболевания;
висцеральная – поражения затрагивают, в основном, внутренние органы: легкие, сердце, сосуды, почки, органы желудочно-кишечного тракта. Изменения кожи минимальны. Развивается редко;
ювенильная – развивается в период полового созревания. Имеет особенную клиническую картину. При ней поражена гемолимфа и кожа.

По характеру течения, заболевание бывает:

острым;
подострым;
хроническим.

Стадии развития этого заболевания:

начальная стадия – проявляются первые симптомы заболевания;
стадия генерализации – характерно системный полисиндромный характер течения заболевания;
терминальная или поздняя стадия – развивается при нарушении функции одного из внутренних органов: легких, сердца, почек и далее.

Выделяют три степени системной склеродермии:

минимальная – развивается при подостром и хроническом течении заболевания;
умеренная – характерна для подострого течения болезни;
максимальная – характерна для острого и подострого течения болезни.

Причины

Факторы, которые могут способствовать развитию системной склеродермии:

влияние различных эндогенных и экзогенных факторов;
наследственность;
вирусные инфекции (цитомегаловирус);
инфекции нервной системы;
охлаждение организма;
вибрации;
частые стрессы;
прием лекарственных препаратов;
нейроэндокринные патологии;
аллергии;
контакт с химическими веществами (бытовыми, промышленными).

На сегодняшний день, причины, вызывающие данное заболевание не выяснены. Считается, что заболевание имеет мультифакторный генез.

Симптомы

Симптомы системной склеродермии, которые в той или иной степени характерны для всех видов болезни:

вазоспастические нарушения на кистях и стопах;
побеление или онемении участков кожи, губ, языка и нижней части лица;
пальцы рук холодные;
головная боль мигренеобразного характера;
нарушения в работе внутренних органов: сердце, легкие, почки, органы пищеварительного тракта;
ишемические некрозы (возможна даже гангрена);
остеолизы;
кальциноз;
поражения кожи;
полиартралгия;
склеродермический полиартрит;
миозиты и миопатии;
остеолиз;
фиброзный альвеолит;
склеродермический дуоденит;
нарушения всасывания кишечника;
диффузный альвеолит;
пневмофиброз;
различные поражения нервной системы (полинейропатии);
нарушения со стороны эндокринной системы;
лихорадка;
значительное уменьшение массы тела.

Воспаления в сосудах способствуют образованию в их стенках утолщений, снижению эластичности, что приводит к закрытию просвета мелких кровеносных сосудов. В результате развиваются нарушения кровоснабжения внутренних органов, что приводит к их дисфункции.

Диагностика

При появлении первых симптомов данного заболевания необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу. На сегодняшний день имеется очень удобная возможность записаться на прием к врачу через интернет или по телефону. Специалист проведет консультацию, опрос и первичный осмотр. При проведении первичного осмотра, врач должен оценивать так называемую «первичную триаду» симптомов: синдром Рейно, состояние кожи и суставной синдром. Для постановки точного диагноза могут назначит следующие диагностические обследования:

иммунологические тесты;
рентгенография грудной клетки и внутренних органов;
ультразвуковое исследование внутренних органов.

Для этого заболевания характерны большие (проксимальная склеродермия: отек и утолщение кожи пальцев, шеи, лица, грудной клетки и животе) и малые критерии оценки (проксимальная склеродермия проявляется только на коже пальцев).

Лечение

Лечение данного заболевания необходимо начинать на ранних стадиях. Лечение системной склеродермии заключается в назначении базовых средств, которые снимают фиброзные нарушения в сосудах (ферментные препараты, основой которым служат ронидазы и лидазы). Лекарственная терапия сочетается с лечебной физкультурой и физиотерапией пораженных суставов. Также применяют экстракорпоральную, реабилитационную, симптоматическую и локальную терапию. Длительность лечения может составлять десятки лет.